河南省14岁女孩丹丹（化名），半年前开始腰背酸痛，两个肩膀一高一低。

“我娃4岁时查出先天性心脏病，去北京做了手术。那个时候，北京医生就查出我娃患了一种罕见病，这个病还会引起其他毛病，提醒我们要特别注意娃的发育。”丹丹父母不敢怠慢，立刻到当地医院检查，拍片结果显示丹丹出现重度脊柱侧弯，随后，当地医院给丹丹使用支具进行保守治疗。然而，半年多来，小姑娘病情没有缓解，反而有越来越重的趋势。丹丹的父母带着孩子去多家医院就诊和网上咨询，结论是脊柱侧弯需要尽早治疗，否则可能会越来越严重。

(资料图片)

脊柱侧弯矫形手术关键在于精确置钉、截骨、矫形，丹丹脊柱已旋转、变形，置钉稍有偏差或失败，轻者可能出现脊髓、神经损伤，重者可致患者瘫痪，所以脊柱侧弯矫形手术风险大、难度高。经过多方打听，丹丹父母千里跋涉带着孩子来到仁济医院脊柱外科劳立峰专家门诊求诊。

劳立峰介绍，孩子患的罕见病是特纳综合征，又被称为先天性卵巢发育不全，是由于全部或部分体细胞中一条X染色体完全或部分缺失，或X染色体存在其他结构所致的一种罕见女性性染色体疾病。这种疾病患儿主要表现为身材矮小，原发性性腺发育不良及其他先天畸形，并同时合并其他系统疾病。

相比于正常儿童，特纳综合征患儿的脊柱侧弯及脊柱后凸风险大大增加。结果显示，丹丹的脊柱侧弯已经达到62°，矫正手术刻不容缓。

丹丹之前做先心病手术时，植入过4枚钢丝，由于担心仁济医院3.0T的磁共振机器对体内钢丝产生负面影响，仁济医院专家团队多方联系，特地请协作医院的放射科医生，让丹丹在术前进行了1.5T的磁共振检查。在仁济医院骨科主任刘祖德以及脊柱外科主任沈洪兴的指导下，专家团队决定采取“脊柱侧弯后路截骨矫形选择性融合术”的手术方案，在矫正侧弯的同时尽可能保留丹丹的脊柱活动度。

手术中，专家徒手精准植入椎弓根螺钉14枚，又采用旋棒、凹侧撑开、凸侧加压等技术实施矫形并固定，4小时后矫形手术完成。丹丹从术前脊柱侧弯62°，到术后仅为6°，不仅挺直了脊梁，还“长高”了2厘米。

20°以下脊柱侧弯可运动矫正

脊柱外科畸形组主治医师冯帆提醒，脊柱侧弯不仅会对孩子的体型体态造成不良影响，如出现肩背部不平、胸廓的畸形、骨盆的倾斜、长短腿等，对心肺发育、心理健康也有不良影响。

脊柱侧弯的诊断，越早发现越好，在生长高峰期之前，脊柱的可塑性较好。对于轻度的脊柱侧弯（20°以下）可以随访观察，通过加强肌肉锻炼来运动矫正，常见的方法包括游泳、吊单杠。不过，专家提醒，运动锻炼方法对于先天性脊柱侧弯的患者收效甚微，建议6个月随诊一次，拍摄站立位全脊柱正侧位X线片，前后对比脊柱侧弯角度、旋转程度等，以免延误治疗时机。

对于年龄小，侧弯角度在20-40°的患儿可以应用支具治疗，每天佩戴16-22个小时左右，直至骨骼发育成熟。但对于支具治疗无效或病情进展迅速、侧弯角度超过40°度的患儿，则需考虑进行脊柱矫形手术治疗，以避免远期影响心肺功能的并发症。

张琪